Miastenia Gravis

Definición

La Miastenia Gravis es una afección en la transmisión neuromuscular con bases autoinmunes.

Existen ciertos anticuerpos que actúan en contra del receptor nicotínico de la acetilcolina (Ach) impidiendo la despolarización de la membrana postsináptica evitando la excitación muscular.

Acetilcolina:

La acetilcolina es un neurotransmisor liberado por neuronas del sistema nervioso periférico y sistema nervioso central. Se comporta como neurotransmisor exitatorio de la placa neuromuscular actuando mediante la apertura de canales iónicos  o como neurotransmisor inhibitorio donde su efecto en los canales iónicos es ejercido indirectamente por medio de receptores unidos a proteína G.

La enzima acetilcolinestaresa inactiva la Acetilcolina, desnaturalizándola en acetilo y colina.

Epidemiología

La incidencia de la Miastenia Gravis es de 1 caso por cada 100.000 habitantes. Más común en mujeres durante la segunda y tercera década de vida. Aunque en hombres es común presentarse en la séptima y octava década de la vida.

Fisiopatología

La forma autoinmune de la Miastenia Gravis  se caracteriza por la presencia de anticuerpos  que atacan los receptores de acetilcolina ubicados en la placa neuromuscular, como respuesta a esto hay una disminución de la sensibilidad a la Ach en la porción postsináptica. Al haber ésta disminución  en la sensibilidad, aunque se liberen cantidades normales de Ach, en ocasiones ésta no es capaz de realizar la despolarización de  los canales iónicos  suficientes para iniciar la excitación muscular.

Se ha identificado en los receptores neuromusculares uniones de IgG, C3 y anticuerpos circulantes anti receptores. Estos anticuerpos producen la destrucción de los receptores de Ach mediante activación de fracciones líticas del complemento. Además de la degradación de los receptores, los anticuerpos pueden alterar la transmisión de impulsos, bloqueando los receptores de Ach.

Clínica de la Miastenia Gravis

  • Debilidad muscular que se exacerba con ejercicio y mejora con el reposo.
  • Comienzo de síntomas pueden producirse de forma brusca o paulatina.
  • Debilidad de los músculos oculares.
  • Diplopía.
  • Ptosis palpebral.
  • Inmovilidad de la cara
  • Asfixia en algunos casos, en los que los músculos torácicos se encuentran afectados.

Clasificación

Para el manejo de la Miastenia Gravis se ha establecido una clasificación, llamada clasificación de Osserman (1958):

  • Grado Ia : Miastenia ocular :
  • Grado Ib Miastenia generalizada de forma leve
  • Grado II Miastenia generalizada de forma moderada
  • Grado III Miastenia generalizada de forma severa
  • Grado IV Crisis miasténica

Los pacientes inicialmente pueden tener diplopía y ptosis palpebral en el caso de la miastenia ocular, también signos de compromiso bulbar, con alteraciones de la voz como disfonía, disfagia y en los casos severos, grados III y IV de la clasificación, compromiso de los músculos respiratorios. Los pacientes con miastenia generalizada presentan fatiga y debilidad que empeora con la contracción muscular repetitiva y que el paciente lo nota al realizar actividades y que el cuadro empeora a medida que progresa el día, con mayor fatiga en las tardes. La debilidad generalizada se presenta en el 85% de los pacientes con miastenia generalizada (Toro 1994).

Características clínicas

  • Clase I Debilidad de cualquier músculo ocular o ptosis sin evidencia de otro compromiso
  • Clase II Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter leve
  • Clase III Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter moderado
  • Clase IV Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter severo.
  • Clase V Requerimiento de intubación orotraqueal para mantener la vía aérea

(Clasificación clínica según la Fundación Americana de Miastenia Gravis.)

Diagnósticos diferenciales

Las dificultades en su diagnóstico y su curso clínico son muy variables y en algunos casos  permite que 1 de cada 3 pacientes no sean diagnosticados en los primeros años de la patología, ya que confunden los síntomas con otras patologías:

  • Alteraciones primarias oculares
  • Miopatías
  • Lesiones cerebrales
  • Parálisis cerebral
  • Esclerosis lateral amiotrofica
  • Síndrome de Guillain Barré
  • Síndrome de Miller Fisher

Pruebas diagnósticas

Rastreo de anticuerpos: éste examen tiene una variación en su sensibilidad, ya que varía de acuerdo al compromiso ocular o generalizado, al tiempo de inicio que puede ser temprano antes de los 40 años o tardío después de los 40 años y en presencia de timoma. Siendo más sensible para Miastenia Gravis generalizada que para ocular.

Test de Edrofonio: Consiste en la aplicación de Tensinol o Camsilon en una dosis inicial de  1-2 mg para evaluar hipersensibilidad y posteriormente de 8 mg, con el fin de evaluar la respuesta motora. Durante la realización de esta prueba se pueden presentar complicaciones cardiovasculares por lo que es obligatorio practicarla con monitoreo cardiaco continuo. Se ha descrito sensibilidad del 97%.

Técnicas de electrodiagnostico: Estudios básico como la neuroconducción motora muestra disminución en el potencial de acción en casos muy avanzados.

Tratamiento

Para la miastenia ocular el tratamiento de elección los constituyen los esteroides.

En casos generalizados de Miastenia Gravis la terapia son los inhibidores de la acetilcolnesterasa. El principal medicamento es el Mestinón.

Otro inhibidor de la acetilcolinesterasa es la Neostigmina

Cuando estos medicamentos fallan, se prescribe el uso de esteroides.

Otras terapias que se usan son la plasmaféresis que disminuye el número de anticuerpos.

Gammaglobulina hiperinmune humana que funciona como un inmunomodulador de la respuesta inmune.

La timectomía está indicada en pacientes con timoma y en los que se evidencia una miastenia generalizada.

Bibliografía

  1. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper. Principios de Medicina Interna. 17ª ed. México DF: Mc-Graw Hill Interamericana Editores; 2009.
  2. Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición. España. Elsevier Saunder ; 2010.
  3. Toro J, Vallejo E. Tratado de Neurología Clínica. Santa Fe de Bogotá: Lerner Ltda; 1994.
  4. Javier Triana, Fernando Ortiz; MIASTENIA GRAVIS, DE LA CLÍNICA A LA FIBRA única [Sede web]; Bogotá, Facultad de medicina Universidad Nacional de Colombia; Acceso 4 de Septiembre del 2014; Disponible en: http://www.medicina.unal.edu.co/Departamentos/Rehabilitacion/doc/miastenia%20Gravis%20_Tri.pdf
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