¿Qué es la Acalasia?

Definición

La acalasia es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la incapacidad de relajación y aumento de la tonicidad del esfínter esofágico inferior (EEI) y pérdida de la peristalsis en respuesta a la deglución.

Epidemiología

  • Tiene una prevalencia mundial de 6 a 10 personas por cada 100.000 habitantes al año.
  • Edad media de diagnóstico es de 49 años.
    • Aunque puede ocurrir en la primera década de la vida.
  • Puede tener un componente genético con patrón autosómico recesivo
  • Se encuentra asociado al cáncer de esófago y otras complicaciones esofágicas.
    • No obstante estudios longitudinales indican que no afecta la expectativa de vida
  • 25% de los pacientes con acalasia pueden tener un EEI hipotensivos

Etiología

En la Acalasia primaria no se conoce su causa, pero se sugiere que puede ser de origen viral, autoinmune o neurodegenerativo.

Las acalasias secundarias o también conocidas cono pseudoacalasias, son enfermedades que mimetizan tanto la clínica como la manometría de la acalasia primaria.

  • Infiltrantes
    • Adenocarcinoma gástrico
    • Tumores de:
      • Pulmón
      • Mama
      • Hígado
      • Páncreas
    • Linfomas
    • Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi)
    • Cicatrices por radiación
    • Amiloidosis
  • Procesos Extrínsecos
    • Funduplicaturas
    • Bandas gástricas

Fisiopatología

  • Inflamación progresiva y perdida selectiva de neuronas mientéricas inhibitorias en el plexo de Auerbach en el EEI, afectando la producción normal del péptido intestinal vaso activo (VIP) y de oxido Nítrico (ON)
  • Falla en la relajación del Esfínter Esofágico inferior (EEI) y perdida del peristaltismo esofágico.
  • Obstrucción a nivel de la unión gastroesofágica (UGE) y dilatación esofágica proximal.

Clínica

Los pacientes que presentan Acalasia se caracterizan por estar en la tercera y cuarta década de la vida.

Sus principales síntomas son:

Se debe recordar que la presencia de reflujo gastro esofágico va en contra del diagnóstico de Acalasia.


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Diagnóstico

Radiografía de tórax:

  • Se puede observar ausencia de burbuja gástrica o verse un mediastino ensanchado

Esofagograma de contraste (Estudios radiológicos con bario):

  • Se observa estrechamiento del tercio distal del esófago (pico de pájaro o punta de lápiz)
  • Nivel hidroaéreo, lento vaciamiento del bario.
  • Dilatación esofágica.

Endoscopía:

  • Se puede observar dilatación del esófago con:
    • Retención de saliva, líquido y/o restos alimentarios sólidos no digeridos
    • Ausencia de estenosis o tumor (También puede leer sobre estenosis péptica)
    • Cardias puntiforme y cerrado
  • Su finalidad es excluir presencia de cáncer, estrechez, escleroderma, marcada resistencia de la unión gastroesofágica al no permitir el paso del endoscopio.
  • Siempre se debe realizar primero una endoscopia a todo paciente con sospecha de acalasia por:
    • Excluir causa de Acalasia secundaria
    • Evaluar la mucosa esofágica previa a cualquier manipulación terapéutica.

Manometría:

La manometría se realiza por medio de una sonda de manometría esofágica de alta resolución (Ver manometría esofágica), este examen permite la confirmación del diagnóstico al demostrar la relajación incompleta del EEI.

Presiones del Esfínter esofágico Inferior:

  • Hipertenso (50%) (>24mmHg)
  • Normotenso (14-24mmHg)
  • Hipotenso (<14mmHg).

Clasificación de la Acalasia

Gracias al avance de la Manometría de alta resolución se logró clasificar la acalasia en función del comportamiento motor del esófago:

Acalasia Clásica o Tipo I

  • Predomina en Hombres
  • Ausencia del peristaltismo en el 100% de las degluciones
  • Tiene buena respuesta al tratamiento quirúrgico (Miotomía de Heller)

Acalasia con compresión esofagogástrica o tipo II

  • Predominio en Mujeres
  • Ausencia de peristaltismo con presurización panesofágica
    • Aumento uniforme de presión desde el Esfínter esofágico superior (EES) al esfínter esofágico inferior (EEI)
  • Responde muy bien a cualquier tipo de tratamiento

Acalasia Espástica o Tipo III

  • Predominio en Hombres
  • Contracciones prematuras (Espásticas) en más del 20% de las degluciones líquidas estudiadas, generalmente de gran amplitud.
  • No responde muy bien a los tratamientos

Diagnósticos Diferenciales de la Acalasia

El principal diagnostico diferencial de la acalasia primaria es la Enfermedad de chagas que es causada por el Trypanosoma Cruzi a continuación se mencionaran las principales diferencias entre la Enfermedad de Chagas y la Acalasias primaria.

  • Esta patología (Chagas) existe denervación de los nervios mientericos inhibitorios y exitatorios en la acalasia primaria únicamente de los inhibitorios.
  • La Acalasia Primaria existe hipersensibilidad mientras que en el Chagas existe hiposensibilidad del EEI
  • En Chagas la presión del EEI es baja, en contraste con el de Acalasia (Excepto en el 25% de los casos)

Complicaciones

Esofagitis (Ver artículo esofagitis)

  • Se da por la irritación que producen los alimentos retenidos y la sobreinfección (Candida spp) sobre la mucosa del esófago.

Divertículo epifrenico

  • Divertículo secundario de pulsión que se da secundaria a mayor presión intraesofágica

Aspiración broncopulmonar

  • Del 30 al 33% de los pacientes presentan microaspiraciones crónicas a la vía aérea en relación con la regurgitación

Carcinoma escamocelular del esófago

  • Aparece en el 2-7% de los pacientes con acalasia
  • Más común en pacientes sin tratamiento o tratamiento incompleto
  • El riesgo no desaparece por completo a pesar del tratamiento correcto.

Tratamiento

No existe un tratamiento que sea dirigido a la etiología y normalicen la funcionalidad esofágica, sus alternativas son encaminadas a mejorar síntomas y prevenir complicaciones

Tratamiento médico

  • Poco eficaz
  • Agentes relajantes directos al músculo liso esofágico
  • Uso de nitritos y calcioantagonistas (ejemplo: nifedipino)
    • Administrar antes de cada comida.
  • Solo se encentran indicados en pacientes de edades extremas de la vida (niños y ancianos)

Toxina Botulínica

  • Se hace una inyección por vía endoscópica en el Esfínter Esofágico Inferior, lo que produce una disminución en la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas.
  • Mejora la sintomatología de forma transitoria
  • Requiere inyecciones repetidas según aparición de síntomas
  • Indicado en pacientes ancianos y de alto riesgo quirúrgico

Dilatación con balón

  • Es el mejor tratamiento no quirúrgico
  • A largo plazo ofrece resultados inferiores a la cirugía
  • Factores predictores de mejor respuesta:
    • Mayores de 45 años
    • Sexo femenino
    • Acalasia tipo II
    • Menor diámetro esofágico previo a dilatación
    • Presión del EEI posdilatación <10mmHg
  • Complicaciones
    • Perforación
    • Hemorragia
  • Contraindicación
    • Morfología esofágica tortuosa sigmoide
    • Coexistencia de divertículo epifrénico
    • Gran Hernia hiatal
    • No se recomienda realizar en niños

Tratamiento Quirúrgico

  • Miotomía esofágica por vía laparoscópica (procedimiento de Heller) + procedimiento antirreflujo.
  • 38-60% de los pacientes sometidos a procedimiento de Heller sin cirugía antirreflujo desarrollan Reflujo gastroesofágico (ver Enfermedad de Reflujo Gastroesofágico).
  • No existe una clara documentación de relación en los pacientes sometidos a el procedimiento de Heller y Esófago de Barret o Adenocarcinoma.
  • Este procedimiento esta dirigido a 4 grupos de pacientes
    • Jóvenes
    • Con síntomas recurrentes, incluso tras dilatación.
    • Pacientes con alto riesgo para dilatación.
    • Pacientes que eligen la cirugía por sus mejores resultados a largo plazo.

Terapias Emergentes

Miotomía endoscópica peroral (POEM)

  • Procedimiento endoscópico avanzado que consiste en la miotomía del esófago distal, del Esfínter esofágico Inferior y los primeros 2-4 cm de pared gástrica mejorando las anomalías peristálticas.
  • Se han encontrado resultados de eficacia de hasta el 90% (Datos aún limitados)
  • Complicaciones
    • Sangrado
    • Neumotórax
    • Perforación
    • Enfisema subcutáneo
    • Apertura transmural completa
    • Neumomediastino
    • Neumoperitoneo

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