¿Qué es la Acalasia?

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Definición

La acalasia es un trastorno de la motilidad primario del esófago caracterizado por la perdida de la peristalsis y aumento de la tonicidad mas falla de la relajación del esfìnter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución.

Epidemiología

  • Tiene una prevalencia mundial de 6 a 10 por cada 100.000 habitantes al año.
  • Edad media de diagnostico es de 49 años. Aunque puede ocurrir en la primera década de la vida.
  • puede tener un componente genético con patrón autosómico recesivo
  • se encuentra asociado al cáncer de esófago y otras complicaciones esofágicas, no obstante estudios longitudinales indican que no afecta la expectativa de vida



Etiología y Fisiopatología

  • Inflamación progresiva y perdida selectiva de neuronas mientericas inhibitorias en el plexo de Auerbachafectando la producción normal de peptido intestinal vaso activo (VIP) y de oxido Nitrico (ON)
  • Falla en la relajación del EEI
  • Obstrucción a nivel de la unión gastroesofagia (UGE) y dilatación esofágica proximal.
  • 25% de los pacientes con acalasia pueden tener un EEI hiotensivos
  • La estrecha similitud con la enfermedad de chagas indica que puede existir causa infecciosa en la acalasia. Aun no es conclusa la asociación con HSV-1 y HSV-2, polio y virus del papiloma
  • Cierta clase de antígeno del CMH II, expresados en endocrinopatias autoinmunes y Artirtis Reumatoide, como HLA-DQw1, HLA-DQB1 y HLA-DRB1 se han asociado con acalasia

Diagnósticos Diferenciales

El principal diagnostico diferencial de la acalasia primaria es la Enfermedad de chagas que es causada por el Trypanosoma Cruzi a continuación se mencionaran las principales diferencias entre la Enfermedad de Chagas y la Acalasias primaria.

  • En chagas existe denervación de los nervios mientericos inhibitorios y exitatorios en la acalasia primaria únicamente de los inhibitorios.
  • En Chagas existe hiposensibilidad de EEI a la gastrina y en la Acalasia primaria Hipersensibilidad.
  • En Chagas la presión del EEI es baja, en contraste con el de Acalasia (Excepto en el 25% de los casos)

Síntomas

  • Síntoma cardinal: Disfagía
  • Regurgitación: 75%
  • Pirosis: 50%
  • Dolor Torácico
  • Perdida de peso 35%
  • Miedo a Comer
  • Broncoaspiración crónica (33%)

Diagnostico

  • Esofagograma de contraste, se observa estrechamiento del tercio distal del esofago (pico de pajaro), nivel hidroaereo, lento vaciamiento del bario y dilatación esofágica.
  • Manometría, Contraindicaciones esofagicas no propulsivas EEI hipertenso (50%) (>24mmHg), 25% EEI normotenso (14-24mmHg), 25% EEI Hipotenso (<14mmHg).
  • Endoscopia de vías digestivas altas, Exclusión de cáncer, estrechez, escleroderma, marcada resistencia de la UGE al avance del endoscopio.

Acalasia Secundaria

  • Cáncer (Acalasia Maligna) 75% de los casos por infiltración del plexo mienterico
  • Estados post-vagotomia
  • Amiloidosis, Sarcoidosis
  • Neuropatia paraneoplasica (Cancer de prostata, Pancreas)

Complicaciones

  • Esofagitis
  • diverticulo epifrenico (diverticulo secundario de pulsión) por mayor presión intraesfagica
  • Microaspiración crónica ala vía aérea 33%
  • Carcinoma escamocelular del esófago

Tratamiento

  • Miotomia esofagica por vía laparoscopica (procedimiento de Heller) + procedimiento antireflujo
  • 38-60% de los paciente sometidos a procedimiento de Heller sin cirugia antireflujo desarrollan RGE
  • No existe una clara documentación de relación en los paciente sometidos a el procedimiento de Heller y Esófago de Barret o Adenocarcinoma.

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