¿Qué es la Esclerosis Múltiple?

Actualizado el 4 junio, 2020

La esclerosis múltiple es una entidad clínico patológica crónica, caracterizada por: Inflamación, desmielinización, gliosis (tejido cicatricial) y perdida neuronal.

Epidemiología

  • Es tres veces más frecuente en mujeres que en varones.
  • Edad de inicio es entre los 20 y 40 años de edad.
  • Casi el 10% de los casos inicia antes de los 18 años de edad.
  • La hipovitaminosis D se acompaña de un incremento en el riesgo de Esclerosis Múltiple.
  • Las personas de piel blanca tienen mayor riesgo de presentar Esclerosis Múltiple.

Fisiopatología

  • La fisiopatología se centra en la respuesta inmunitaria dirigida contra los componentes de la vaina de mielina.
  • Los linfocitos TCD4+, Th1 y Th17 por mecanismos no esclarecidos se sensibilizan en los ganglios linfáticos contra algunos o varios antigenos de mielina, segregando citocinas como:
  • Th1 segregan INFγ lo cual activa los macrófagos
  • Th17 produce el reclutamiento de leucocitos
    • Estas citocinas atraviesan la membrana hemato-encefalica, al ingresar al sistema nervioso central reaccionan con la proteína básica de mielina y con glucoproteínas asociadas, activando y reclutando leucocitos los cuales generan daño a la mielina.
  • El infiltrado en las placas y en las regiones circundantes del encéfalo consta de células T (CD4+ y CD8+) y macrófagos.

Factores Genéticos

  • Cerca del 10 al 15% de los pacientes tiene un familiar con Esclerosis múltiple.
  • La asociación genética mas importante para conferir riesgo para la enfermedad es el HLA (Antigeno Leucocitario Humano) en el cromosoma Gp21

Factores Ambientales

  • Se presenta con más frecuencia en pacientes que viven en latitudes del norte.
  • Se ha encontrado relación con el virus Epstein-Barr

Aspectos Inmunologicos

La lesión patológica más característica, es la placa de desmielinización (sustancia blanca y la región peri-ventricular, nervio óptico, tallo encefálico, cerebro y médula espinal)

Clasificación de la Esclerosis Múltiple

Recaídas y remisiones

  • Crisis recurrentes de disfunción neurológica, con o sin recuperación. Representa el 85% de los nuevos casos.

Secundaria

  • Siempre empieza como Esclerosis múltiple con recaídas y remisiones pero avanza de manera gradual.

Progresiva primaria

  • Se reconoce por el avance gradual de la discapacidad desde el inicio, sin crisis distinguibles.

Progresiva y recurrente

  • Variante poco común que comienza con una evolución progresiva primaria pero más adelante se presentan recaídas superpuestas.

Manifestaciones clínicas

  • El inicio puede ser súbito e insidioso
  • Las manifestaciones pueden ser muy variadas y dependen del sitio de la lesión en el sistema nervioso central

Espasticidad

  • Espasmos musculares espontáneos e inducidos por movimientos
  • Espasmos dolorosos que interfieren con: la capacidad de desplazarse, el trabajo o el cuidado personal.

Neuritis Óptica 

  • Unilateral
  • Retrobulbar
  • Dolorosa
  • Expectativa de recuperación parcial
  • Sin exudados retinianos
  • Sin estrella macular
  • Hemorragias papilares infrecuentes

Mielitis 

  • Sensibilidad parcial o motora
  • Sensitiva más común
  • Signo de Lhermitte
  • Disfunción intestinal y vesical
  • Sensación de opresión en banda abdominal o torácica
  • Distonias agudas

Tallo cerebral, cerebro

  • Síndromes oculares motores (oftalmoparesia internuclear, nistagmo)
  • Hemiparesia
  • Neuralgia del trigémino
  • Espasmo Hemifacial

Cerebelo

  • Temblor cerebeloso
  • Síndrome ataxico agudo
  • Síntomas paroxisticos (crisis tónicas, disartria paroxisticas)

Pruebas de Laboratorio

Resonancia magnética

  • En secuencia T2: Zonas brillantes multifocales periventriculares, se observan en el 95% de los pacientes.

Liquido cefalo-raquideo

  • Pleocitosis linfocitaria leve
  • Bandas oligoclonales
  • Elevación de IgG (80%)

Diagnósticos diferenciales

  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • Síndrome de anticuerpo antifosfolipido
  • Enfermedad de behçet
  • Infecciones por VIH
  • Sífilis

Tratamiento

  • Interferon β1a (30 μg IM, una vez a la semana)
  • Acetato de glatiramer (12mg/ día SC)
  • Interferon β1a (40 μg SC, tres veces por semana)
  • Interferon β1b (250 μg SC, cada tercer día)
  • Natalizumab (300mg IV, cada 4 semanas)
  • Fingolimod (0.5 mg VO, día)
  • Mitoxantrona (12mg /m IV, cada 3 meses)

Bibliografía

  • Harrison. (2012). Principios de Medicina Interna (18 ed., Vol. 2). (D. L. Longo, A. S. Fauci, S. L. Hauser, J. L. Jameson, J. Loscalzo, Edits., & H. P. Medicine, Trad.) New York: Mc Graw Hill.

Deja un comentario