Esclerosis Múltiple

Definición

Es una entidad clínico patológica crónica, caracterizada por: Inflamación, desmielinización, gliosis (tejido cicatricial) y perdida neuronal.

Epidemiología

  • Es tres veces más frecuente en mujeres que en varones.
  • Edad de inicio es entre los 20 y 40 años de edad.
  • Casi el 10% de los casos inicia antes de los 18 años de edad.
  • La hipovitaminosis D se acompaña de un incremento en el riesgo de Esclerosis Múltiple.
  • Las personas de piel blanca tienen mayor riesgo de presentar Esclerosis Múltiple.

Fisiopatología

La fisiopatología se centra en la respuesta inmunitaria dirigida contra los componentes de la vaina de mielina.

Los linfocitos TCD4+, Th1 y Th17 por mecanismos no esclarecidos se sensibilizan en los ganglios linfáticos contra algunos o varios antigenos de mielina, segregando citocinas como:

Th1 segregan INFγ lo cual activa los macrófagos

Th17 produce el reclutamiento de leucocitos

Estas citocina atraviesan la membrana hemato-encefalica, al ingresar al sistema nervioso central reaccionan con la proteína básica de mielina y con glucoproteínas asociadas, activando y reclutando leucocitos los cuales generan daño a la mielina.

El infiltrado en las placas y en las regiones circundantes del encéfalo consta de células T (CD4+ y CD8+) y macrófagos.

Factores Genéticos

  • Cerca del 10 al 15% de los pacientes tiene un familiar con Esclerosis múltiple.
  • La asociación genética mas importante para conferir riesgo para la enfermedad es el HLA (Antigeno Leucocitario Humano) en el cromosoma Gp21

Factores Ambientales

  • Se presenta con más frecuencia en pacientes que viven en latitudes del norte.
  • Se ha encontrado relación con el virus Epstein-Barr

Aspectos Inmunologicos

La lesión patológica más característica, es la placa de desmielinización (sustancia blanca y la región peri-ventricular, nervio óptico, tallo encefálico, cerebro y médula espinal)

Clasificación

Esclerosis Múltiple con recaídas y remisiones

  • Crisis recurrentes de disfunción neurológica, con o sin recuperación. Representa el 85% de los nuevos casos.

Esclerosis Múltiple secundaria

  • Siempre empieza como Esclerosis múltiple con recaídas y remisiones pero avanza de manera gradual.

Esclerosis Múltiple progresiva primaria

  • Se reconoce por el avance gradual de la discapacidad desde el inicio, sin crisis distinguibles.

Esclerosis Múltiple progresiva y recurrente

  • Variante poco común que comienza con una evolución progresiva primaria pero más adelante se presentan recaídas superpuestas.

Manifestaciones clínicas

  • El inicio puede ser súbito e insidioso
  • Las manifestaciones pueden ser muy variadas y dependen del sitio de la lesión en el sistema nervioso central

Espasticidad

  • Espasmos musculares espontáneos e inducidos por movimientos
  • Espasmos dolorosos que interfieren con: la capacidad de desplazarse, el trabajo o el cuidado personal.

Neuritis Óptica 

  • Unilateral
  • Retrobulbar
  • Dolorosa
  • Expectativa de recuperación parcial
  • Sin exudados retinianos
  • Sin estrella macular
  • Hemorragias papilares infrecuentes

Mielitis 

  • Sensibilidad parcial o motora
  • Sensitiva más común
  • Signo de Lhermitte
  • Disfunción intestinal y vesical
  • Sensación de opresión en banda abdominal o torácica
  • Distonias agudas

Tallo cerebral, cerebro

  • Síndromes oculares motores (oftalmoparesia internuclear, nistagmo)
  • Hemiparesia
  • Neuralgia del trigémino
  • Espasmo Hemifacial

Cerebelo

  • Temblor cerebeloso
  • Síndrome ataxico agudo
  • Síntomas paroxisticos (crisis tónicas, disartria paroxisticas)

Pruebas de Laboratorio

Resonancia magnética

  • En secuencia T2: Zonas brillantes multifocales periventriculares, se observan en el 95% de los pacientes.

Liquido cefalo-raquideo

  • Pleocitosis linfocitaria leve
  • Bandas oligoclonales
  • Elevación de IgG (80%)

Diagnósticos diferenciales

  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • Síndrome de anticuerpo antifosfolipido
  • Enfermedad de behçet
  • Infecciones por VIH
  • Sífilis

Tratamiento

  • Interferon β1a (30 μg IM, una vez a la semana)
  • Interferon β1a (40 μg SC, tres veces por semana)
  • Interferon β1b (250 μg SC, cada tercer día)
  • Acetato de glatiramer (12mg/ día SC)
  • Natalizumab (300mg IV, cada 4 semanas)
  • Fingolimod (0.5 mg VO, día)
  • Mitoxantrona (12mg /m IV, cada 3 meses)

Bibliografía

Harrison. (2012). Principios de Medicina Interna (18 ed., Vol. 2). (D. L. Longo, A. S. Fauci, S. L. Hauser, J. L. Jameson, J. Loscalzo, Edits., & H. P. Medicine, Trad.) New York: Mc Graw Hill.